Рак тимуса – отчего развивается тимома и связь с заболеваниями

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани.

Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Мнение эксперта
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

к содержанию ↑

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни.

Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго.

Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:
  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:
  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.
к содержанию ↑

Диагностические исследования

Тимома может не проявляться достаточно долго. Обычно начальные стадии выявляются при диагностике других болезней. К примеру, при исследовании состояния щитовидной железы пациент сдает ряд анализов. На наличие злокачественного процесса в области средостения указывает повышенный уровень паратгормона.

Чтобы уточнить диагноз, врач должен располагать результатами следующих анализов:

  • Лабораторный анализ крови. При тимоме повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижается гемоглобин, увеличиваются лейкоциты, и усиливается свертываемость крови.
  • Анализ на гепатит В и сифилис.
  • Выявление группы крови и резус-фактора.
  • Общий анализ мочи.

Обязательно проводят инструментальную диагностику:

  1. Для выявления отклонений в структуре вилочковой железы проводят флюорографию и двухпроекционный рентген. Рентгенологическая картина показывает объёмное новообразование с неправильными контурами.
  2. КТ органов грудной клетки детализирует опухоль по морфологическому признаку. На КТ уточняется локализация узла и его взаимодействие с прилежащими органами.
  3. Биопсия опухоли проводится трансторакально для уточнения природы новообразования.
  4. Дифференциальная диагностика определяет степень злокачественности опухолевых клеток.
  5. Эхопризнаки вторичных очагов в лимфоузлах и других органах уточняются на УЗИ.

Окончательный диагноз определяется только после комплексного исследования.

к содержанию ↑

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Мнение эксперта
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.
к содержанию ↑

Вилочковая железа, ее функции и заболевания

Вилочковая железа находится в верхней области грудины, по соседству с легочным стволом, аортой, сердцем. О ее важности свидетельствует тот факт, что это первый орган в иммунной системе, развивающийся в эмбрионе – его формирование начинается уже на седьмой неделе развития плода.

Названием этот орган обязан своей форме – две доли напоминают собой двузубую вилку, причем эти «зубцы» не всегда одинакового размера, зачастую один из них больше другого. Доли органа могут плотно прилегать друг к другу или быть частично срощенными.

  • соединительной покрывающей орган ткани;
  • мозгового слоя.
  • наружного слоя – коры.

В свою очередь, в корковом слое функционируют эпителиальные и гематопоэтические клетки, вырабатывающие гормоны и элементы, ответственные за созревание лимфоцитов, рост Т-лимфоцитов и макрофагов – клеток-захватчиков вредоносных организмов. Чтобы избыток Т-лимфы не навредил здоровым клеткам, часть ее «хоронит» мозговой слой тимуса, остальные отправляются на борьбу с вирусами и воспалительными процессами.

В организме ребенка тимус отвечает за иммунитет, пока развиваются и растут другие органы, стимулирующие выработку защиты, постепенно передавая им часть своих функций. В процессе она генерирует гормоны:
  • тимозин – стимулирует рост скелетных костей;
  • тималин;
  • тимопоэтин;
  • ИФР-1.

Соответственно, нарушения работы вилочковой железы вызывают склонность к вирусным и бактериальным заболеваниям, отклонениям в развитии опорно-двигательного аппарата в раннем возрасте.

к содержанию ↑

Что представляет собой такое заболевание как тимома, и ее патогенез

Новообразования различного качества на тимусе (латинское название железы) получили общее название на латыни тимома – это общепринятый термин, введенный во врачебную практику еще в самом начале позапрошлого века. Он объединяет опухоли различного происхождения и качества.

Объектами атаки опухолей могут стать практически любые клетки органа, но чаще всего развивается тимома средостения, в передневерхней части железы. Болезнь чаще всего прогрессирует в равной степени у мужчин и женщин разных возрастов, и всего лишь в 8% случаев поражает детские организмы.

Тимома вилочковой железы по строению делится на лимфоидную и эпителиоидную, имеющую такие подвиды, как:

  • эпидермоидная;
  • веретеноклеточная;
  • лимфоэпителиальная;
  • гранулематозная.

В некоторых случаях диагностируется липотимома – бессимптомная опухоль, в составе которой содержатся частицы тимуса и жировая ткань.

Переходя в злокачественную стадию, новообразование характеризуется активным инфильтративным ростом, образованием обширных метастаз в лимфоузлы и органы. Зачастую в тканях опухоли присутствуют некрозные явления, очаги кровоизлияния, кисты, фиброзные образования.

Значительно выше степень сложности лимфоэпителиальной тимомы, которая диагностируется у 10-14% пациентов с опухолью вилочковой железы. Высокодифференцированный рак типа В3 у половины больных вызывает миастению, прогнозы лечения от этой формы более пессимистичны, чем при других формах тимом.

Злокачественная тимома описана и имеет код в МКБ 10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра): С37.

к содержанию ↑

Первые признаки и общая симптоматика болезни

Только врач может поставить точный диагноз

Специалисты отмечают, что около половины всех случаев заболеваний протекает без ощутимых симптомов на начальных этапах. Симптоматика отсутствует при любом типе опухоли, и часто именно поэтому болезнь успевает перейти в злокачественную форму (что происходит в трети случаев), не «известив» своевременно заболевшего человека.

Если речь идет о симптомном протекании, то обычно сначала железа существенно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ее органы, появляется одышка. Если инвазивная тимома задела сердце, возникает тахикардия, ухудшается отток крови из верхней части тела, лицо отекает, появляются признаки цианоза.

Дети страдают от респираторных нарушений, из-за того, что их трахея более эластичная и податливая. Половина пациентов, у которых диагностируется тимома, имеют симптоматику такого заболевания, как миастения (мышечная слабость).

Отмечены случаи, когда опухоли сопутствуют такие аутоиммунные заболевания как синдром Кушинга-Иценко, агаммаглобулинемия, анемия арегенераторная.

Вслед за бессимптомным периодом, зависящим от размеров и характеристики новообразования, взаимодействия с органами средостения, динамики роста опухоли, наступает очередь достаточно выраженных проявлений патологии. К клиническим признакам опухоли относят:
  • симптомы прорастания новообразования в органы по соседству;
  • общие проявления болезни;
  • специфические признаки, характерные для онкологических заболеваний.
  • болевые ощущения в области поражения, периодически отдающие в шею и плечо, от сдавливания внутренних органов или захвата метастазами нервных окончаний;
  • кашель;
  • повышение венозного давления;
  • затрудненное прохождение пищи по пищеводу;
  • костные боли, увеличение суставов, отеки конечностей;
  • опущение верхнего века;
  • расширение зрачка и западение глаза с пораженной стороны;
  • потливость;
  • дермографизм (смещение органов с привычных анатомических позиций);
  • сдавливание нерва диафрагмы и, как следствие, высокое положение ее купола;
  • функциональные расстройства работы спинного мозга;
  • тяжесть в голове, шумы, усиливающиеся при наклонах;
  • напряжение и увеличение объема шейных вен.

Поздние стадии злокачественной тимомы отмечаются повышенной температурой, снижением массы тела, характерной для злокачественных новообразований, отмечается также интоксикация организма. При этом, левосторонняя локализация болей в грудной клетке может ошибочно диагностироваться как приступы стенокардии.

к содержанию ↑

Постановка диагноза

С жалобами на симптомы патологии необходимо обращаться к специалистам-онкологам и эндокринологам, именно они специализируются на лечении опухоли вилочковой железы. Образования, выявленные на ранних стадиях, имеют небольшие размеры.

Поэтому наиболее приемлемым решением для обследования на предмет профилактики или обнаружения новообразований является томография области грудной клетки. Основная методика обнаружения тимомы переднего средостения – рентгенологические исследования.

Определенные результаты дает также контрастное сканирование пищевода.

Рентгеноскопия четко выявляет тень патологии, определяет локализацию опухоли, ее форму, размеры, контуры и прочие параметры, а также признаки доброкачественности или злокачественности проявляет тимома, а возможно, уже наблюдается метастазная связь новообразования с соседствующими с ней органами.

Расширенный анализ крови проводится в обязательном порядке

Рентгенография уточняет данные рентгеноскопии, уточняет структуру и локализацию затемненной области, а контрастирование позволяет составить картину состояния пищевода, в том числе степень внедрения в него опухоли, а также то, насколько опухоль его смещает и влияет на его функционирование.

Мелкоклеточная лимфатическая тимома сопровождается увеличением надключичных лимфоузлов, диагностика в этом случае заключается в проведении биопсии.

В обязательном порядке пациентам проводится биохимия крови, поскольку лейкоцитоз, лимфопения, ускоренный процесс оседания эритроцитов, анемия являются подтверждением системных заболеваний и воспалительных процессов, происходящих в организме. Наиболее точные результаты для диагностики качества опухоли дает биопсия.

к содержанию ↑

Эффективное лечение болезни вилочковой железы

К сожалению, независимо от того, обнаруживается у пациента злокачественная или доброкачественная опухоль, вилочковая железа подлежит хирургическому удалению как можно раньше. На первой стадии заболевания лечение злокачественной опухоли может ограничиваться лишь хирургическим удалением новообразования.

Медля с операцией, пациент получает как последствия, пораженные сердце, легкие, пищевод, крупные сосуды, отказывающиеся выполнять свои функции. Этот факт является ответом на вопрос, почему потом неоперабельная тимома – потому что она продолжает инвазивный рост, поражая органы, жизненно важные для человека.

Мнение эксперта
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Как правило, во избежание рецидива, удаляется не только пораженный участок, но и вся вилочковая железа, и окружающая ее жировая клетчатка. Более подробные сведения можно получить на форуме торакальной хирургии тимомы.

После операции проводится ряд реабилитационных мероприятий. Пациенты, перенесшие операцию на 2 стадии или третьей, с подтвержденной гистологическими исследованиями злокачественностью удаленной опухоли, всегда направляются для дополнительного проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Успешное лечение и положительный прогноз тимомы средостения вполне возможен при своевременном обращении к специалистам.

Доброкачественную опухоль головного мозга .

Опухоли костей являются довольно редким .

Прежде чем перейти к заболеванию гипофиза .

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром).

Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

к содержанию ↑

Общие сведения

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза.

Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

к содержанию ↑

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).
  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.
к содержанию ↑

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью.

При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы.

Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

к содержанию ↑

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

  1. I стадия — опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
  2. II стадия — элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
  3. III стадия — наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
  4. IV стадия — образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.
Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.
к содержанию ↑

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

  • торакальные хирурги;
  • рентгенологи;
  • эндокринологи;
  • неврологи;
  • онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

  • расширение вен в области грудной клетки;
  • выбухание грудины;
  • увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
  • признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

  • рентгенография — на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
  • компьютерная томография (КТ) — позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
  • биопсия — может быть назначена для визуального исследования области средостения;
  • электромиография — необходима для подтверждения синдрома миастении.

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

к содержанию ↑

Прогноз и выживаемость

Мнение эксперта
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной.

Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов.

Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

к содержанию ↑

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем.

С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью.

В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы.

Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

к содержанию ↑

Ведущие клиники в Израиле

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

к содержанию ↑

Почему развивается заболевание?

Причины и факторы риска опухолей вилочковой железы на данный момент изучены недостаточно.

Известно, что 30–40% людей с тимомами параллельно заболевают миастенией гравис — патологией, при которой иммунная система разрушает рецепторы на поверхности поперечнополосатых мышц, в результате чего возникает их слабость, повышенная утомляемость. В 5% случаев тимомы ассоциированы с такими состояниями, как дерматомиозит, истинная эритроцитарная аплазия, синдром Кушинга, системная красная волчанка, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

к содержанию ↑

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии.

По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:
  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.
к содержанию ↑

Причины развития Тимом

Как и почему возникает опухоль, исходящая из вилочковой железы, неизвестно. Однако опухоль тимуса была достоверно связана с различными системными синдромами. 30-40% пациентов с тимомой испытывают симптомы, связанные с миастенией гравис (myasthenia gravis). Еще 5% пациентов с тимомой имеют другие системные синдромы, включая:

  • эритроцитарную аплазию;
  • дерматомиозит;
  • системную красную волчанку (SLE);
  • синдром Кушинга;
  • синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Значимые для других онкопатологий, таких как рак легких или рак шейки матки факторы риска для опухолей вилочковой железы также не определены.

к содержанию ↑

Химиотерапия

Мнение эксперта
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Потенциальные кандидаты на химиотерапию включают примерно одну треть пациентов с раком вилочковой железы, который позже метастазирует, и всех пациентов с болезнью IV стадии.

Различные схемы введения цисплатина, винкристина ,доксорубицина или циклофосфамида чаще всего используются при не полностью резецированных инвазивных тимомах или в случаях с неоперабельным заболеванием. Общий средний ответ на химиотерапию составляет 90% при среднем времени выживания 15 месяцев.

Исследование, проведенное Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC) в Бельгии, показало, что среди 16 пациентов с рецидивирующими или метастатическими тимомами наблюдались пять полных ремиссий и четыре частичных ремиссии при использовании химиотерапии. Медиана выживаемости в этом исследовании составила 4,3 года.

к содержанию ↑

Лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия при полностью или не полностью резецированных тимомах III или IV стадии считается стандартом лечения. Однако использование послеоперационной лучевой терапии при тимомах II стадии в Европе сейчас не используется, так как доказано, что возможный вред от такого подхода превышает возможную пользу.

Другие методы терапии — комплексная гормонотерапия

Агрессивное мультимодальное гормональное лечение показало себя очень эффективным и способным справляться с местнораспространенными, неоперабельными и злокачественными тимомами.

Октреотид (синтетический аналог соматостатина) в дозе 0,5 мг каждые 8 ​​ч можно использовать отдельно или с преднизоном (0,6 мг/кг/день). Комплекс Октреотид + преднизон дает лучшую выживаемость без прогрессирования заболевания, чем только октреотид.

Октреотидная терапия может быть ценным вариантом лечения, когда химиотерапия неэффективна.

к содержанию ↑

Перспективные варианты лечения — молекулярно-таргетная терапия

Последние исследования выявили конкретные молекулярные изменения в тимомах, которые могут стать мишенями для таргетной терапии. В одном исследовании 10 из 12 тимом показали экспрессию рецептора эпидермального фактора роста (EGFR).

Эта информация будет полезна при отборе пациентов, которым могут быть полезны ингибиторы EGFR в рамках схемы лечения. Другие области исследования включают маркеры, связанные с апоптозом, такие как p63, член семейства p53.

Этот маркер экспрессируется практически во всех тимомах. Дальнейшие исследования, касающиеся биологии тимом, позволят более адекватно подходить к лечению.

В настоящее время в Европе и уже действуют программы по клиническим исследованиям этих перспективных методик.

к содержанию ↑

Реабилитация и профилактика

Реабилитация может потребоваться после масштабной операции с торакотомией. Но такие операции при удалении тимом за рубежом уже практически не используются. Также реабилитационных мероприятий могут потребовать осложнения после лучевой терапии, например, лучевой перикардит, лучевой пневмонит или легочный фиброз.

В этих случаях после лечения собственно тимомы назначается реабилитационное лечение осложнений.

Первичная профилактика тимом не разработана, так как причины заболевания не выяснены. Профилактические мероприятия в виде долгосрочного мониторинга необходимы для предотвращения рецидива злокачественной тимомы.
к содержанию ↑

Заболевания, связанные с тимомой – тревожный звонок

Обычно тимома ассоциируется с другими заболеваниями, среди наиболее частых заболеваний, связанных с тимомой, мы имеем:

  • Миастения: это патология, при которой нарушается процесс передачи нервных импульсов к мышцам из-за дефицита ацетилхолина, что вызывает мышечную слабость, особенно в мышцах глаз и век, но также в мышцах лица и участвующих в процессе глотания.
  • Системная красная волчанка: заболевание, характеризующееся присутствием аутоантител, которые атакуют организм, что вызывает сильные воспалительные реакции.
  • Аплазия эритроцитов: для этой патологии характерны снижение или отсутствие синтеза красных кровяных клеток на уровне костного мозга, вероятно, из-за наличия аутоантител, что приводит к состоянию сильной анемии.
  • Гипогаммаглобулинемия: это патология, при которой отмечается дефицит гамма-глобулинов, – класс антител, и, следовательно, большая восприимчивость субъекта к инфекциям.
Автор статьи
Михайлова Мария Васильевна
Кардиолог-терапевт с опытом более 10 лет. Постоянный участник и спикер в кардиологических конференциях
Следующая
ДиагностикаПри каких недугах при запахе изо рта помогают таблетки? Обзор готовых средств и советы по лечению

Добавить комментарий